Tout au long des mois de mai et juin 2023, nous tournons avec vous la page de la petite enfance de Piwi Cœur, avant de découvrir, toujours avec vous, la suite de l’aventure. (Épisode 4, automne 2023).

I. L’hypotonie

C’est un marqueur fort du syndrome de Prader-Willi : le bébé naît « hypotonique ». C’est-à-dire qu’il n’a pas, peu, de tonus. Il est comme une poupée de chiffon.
Dans le cas de Piwi Cœur en particulier (qui cumule le syndrome de Prader-Willy avec une cardiopathie congénitale), cette hypotonie s’est traduite par l’impossibilité de s’alimenter et en partie, de respirer (hypoventilation).
Spécificité du syndrome de Prader-Willi : cette hypotonie s’atténue avec l’âge. Ça a été le cas chez Piwi Cœur aussi : aujourd’hui, il sourit, marche (court, même !), utilise ses mains… Le tout, avec un style bien à lui qui lui donne sa petite touche « d’originalité » ! 😉

Pour tout savoir sur cette phase d’hypotonie, ses causes, ses conséquences, vous pouvez consulter, entre autres, les séquences suivantes des revues numériques :

Qu’en est-il aujourd’hui ?

Les conséquences de l’hypotonie de départ se font sentir toute la vie. La piqûre quotidienne d’hormones de croissance et les rééducations permettent d’en atténuer certaines, d’en contourner d’autres. Mais il en reste toujours « quelque chose », propre à chacun.
Piwi Cœur, quatre ans plus tard, commence à courir, décolle à peine les pieds du sol (prémisse du saut), ne parle pas, ne mange pas, manque toujours de tonicité par rapport à un enfant de son âge. Il n’a pas rattrapé, non non. Mais enfin, après avoir traversé toutes ces épreuves, pour tous ceux qui le connaissent et qui savent d’où il vient, c’est l’émerveillement qui tient la première place, ex-aequo avec l’incrédulité : « On n’aurait jamais cru cela possible ! »

Et demain ?

La recherche a fait d’importants progrès en quatre ans ! Les enfants qui naissent aujourd’hui bénéficient de traitements qui n’existaient pas encore en 2018, et qui permettent de réduire encore les conséquences de l’hypotonie.
Moralité ? Continuons de nous mobiliser !!!
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II. L’ascenseur émotionnel.

Nous vous l’avions décrit à travers notre expérience extrême de la première année de Piwi Cœur : le yoyo entre la vie et la mort, plusieurs fois par jour, pendant des mois…
Puis il a changé de rythme, sans perdre en intensité, avec les retours en réanimation qui se sont espacés au point de nous laisser croire de chacun qu’il s’agissait du dernier…

Qu’en est-il aujourd’hui ?

Aujourd’hui, Piwi Cœur a terminé la bascule entre maladie et handicap. Il n’a pas été hospitalisé en urgence depuis deux ans. Les bouteilles d’oxygène sont sur le quai, en attente de récupération par le prestataire. L’ascenseur émotionnel, aujourd’hui, ne dépend plus des hauts et des bas de la santé de Piwi Cœur. Il dépend des hauts et des bas de notre moral à nous, face au handicap. La fatigue, la lassitude, qui peuvent nous gagner et nous faire voir tout en noir. Le désespoir. On touche le fond. Et puis, un sourire, une blagounette. Et hop, on remonte à la surface !

C’est toujours un ascenseur émotionnel, mais il est devenu plus doux, plus classique, le même que l’on peut prendre à travers d’autres expériences dans la vie. Dans la vie… de tous les jours. C’est exactement de cela dont il s’agit désormais : vivre tous les jours. Avec le handicap.

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III. La fratrie.

Pour vous redonner le contexte, Piwi Cœur est cinquième d’une famille de cinq. Nous ne pouvons que vous inviter à (re)découvrir la séquence « Fratrie » de la 1ère revue numérique :

Dans les épisodes 2 et 3, les frères et sœurs ne font pas l’objet d’une séquence particulière : ils sont présents dans toutes, en filigrane. En effet, sorti de l’hôpital, Piwi Cœur et ses appareils ont trouvé naturellement leur place dans la famille et les albums sont le reflet inconscient de notre réalité : à ce stade, il n’y avait tout simplement pas de sujet !

Qu’en est-il aujourd’hui ?

Aujourd’hui, les frères et sœurs ont grandi. L’aînée vient d’avoir 14 ans. Premier constat : la place des uns et des autres s’est rétablie. Tant que Piwi Cœur a hésité entre la vie et la mort, toute l’attention s’est focalisée sur lui. En tant que parents, nous devions « faire un effort » pour ne pas oublier de nous intéresser aussi aux aventures des plus grands, pour être bien présent à leurs côtés, dans leur vie. Ce que nous vivions avec Piwi Cœur était à une autre échelle, dans une autre dimension. Sans s’imposer de barrières, il serait devenu un rouleau compresseur qui aurait tout écrasé sur son passage…
Depuis que nous ne vivons plus dans le bruit des machines et de leurs alarmes, l’équilibre s’est rétabli et chacun occupe bien sa place. C’est même plutôt Piwi Cœur qui doit jouer des coudes pour se faire entendre à côté de la vie trépidante et bouillonnante de ses aînés !

Rien n’est encore gagné bien sûr, mais nous sommes rassurés de voir entrer nos enfants dans l’adolescence en traçant leur propre route, avec leur personnalité singulière. « Frère et sœur de Piwi Cœur » certes, mais pas que, et même loin de là ! D’ailleurs, chacun construit une relation qui lui est spécifique avec Piwi Cœur, et chacun vit cette fraternité différemment à l’extérieur du cocon familial.

Un peu de patience : ils vous raconteront probablement cela en détail dans la revue numérique de l’épisode 4, cet automne !

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IV. Les interactions.

Interagir avec le monde, être présent au monde… Si simple, si évident, si naturel, qu’en général, nous n’en avons même pas conscience ! Pourtant, de nombreuses conditions doivent être remplies, qui quand elles ne le sont pas, créent… le handicap.

Les interactions sont au cœur de l’histoire de Piwi Cœur. Il a commencé sa vie avec 0 (épisode 1). Puis les premières fissures sont apparues sur le mur et nous, son extérieur, en avons été émerveillés (épisode 2). Enfin, l’enthousiasme des premiers temps cédant la place à l’habitude, est arrivée… la lassitude, l’impatience.
– Déjà ? Si tôt ?
– Eh bien… oui ! Puisqu’il interagit, pourquoi n’interagirait-il pas « comme tout le monde » ? (épisode 3)

Ce sont les trois albums et les trois revues numériques qu’il vous faudrait lire pour cerner en profondeur l’enjeux des interactions sur la petite enfance de Piwi Cœur.

Mais si vous n’avez du temps que pour quelques articles, regardez ceux-ci :

Qu’en est-il aujourd’hui ?

Aujourd’hui, Piwi Cœur interagit énormément, à sa façon. Chez lui, la réception de signal fonctionne très bien (il comprend tout ce qui se passe autour de lui et tout ce que nous lui disons), l’émission beaucoup moins (à part sa famille proche, personne ou presque ne le comprend). Tout l’enjeu réside donc dans les moyens alternatifs que nous pouvons mettre à sa disposition pour communiquer.

Sans spoiler, ce sera tout l’enjeu de l’épisode 4, qui sortira (rappel) cet automne ! 😉

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V. Les troubles de l’oralité.

C’est là où l’histoire personnelle de PiwiCœur se sépare de celle de ses amis porteurs du syndrome de Prader-Willi. En effet, à la naissance, ils ont pour la plupart des difficultés à se nourrir. Les équipes soignantes font le maximum pour leur éviter la sonde naso-gastrique, mais dans 80% des cas, ça n’est pas possible… Cette sonde naso-gastrique, ils vont la garder en moyenne deux mois, parfois jusqu’à la diversification, plus rarement jusqu’à un an.
Le professeur Tauber et le docteur Diene, du CHU de Toulouse, centre de référence pour le syndrome de Prader-Willi, vous expliquent tout dans cet entretien.

Les prises en charge existent. Avec beaucoup de savoir-faire, de patience et de persévérance, les orthophonistes apprennent à nos enfants 1) qu’ils ont une « sphère orale » (en gros, une bouche…) puis 2) à la connaître pour pouvoir un jour 3) l’utiliser. Piwi Cœur a trois séances d’orthophonie par semaine depuis sa naissance. Les professionnels qui le suivent vous présentent leur travail avec lui dans cette séquence.

Qu’en est-il aujourd’hui ?

Piwi Cœur a gardé la sonde naso-gastrique deux ans. Puis comme il ne mangeait toujours pas avec sa bouche, elle a été remplacée par un trou dans l’estomac, une « gastrostomie ».

Nous avons essayé beaucoup de choses pendant tout ce temps, et encore ce début d’année. En vain. Plus exactement, avec des résultats insuffisants pour pouvoir se passer de l’alimentation artificielle, qui reste de loin sa source principale d’énergie. Comment le vit-on ? Ça dépend des jours. Nous nous sommes habitués, bien sûr. Mais disons que ce serait plus simple si nous pouvions savoir.
– Savoir quoi ?
– S’il mangera un jour ! C’est un Prader-Willi, il est censé manger avec sa bouche ! Donc on attend, on y travaille, on y croit… À quel moment faut-il renoncer et se dire : « Bin non, il ne mangera jamais » ?
C’est souvent comme ça, avec le handicap…

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VI. L’hôpital.

Le syndrome de Prader-Willi frappe très vite, très fort : si des cas existent de nourrissons qui rentrent chez eux « l’air de rien » quelques jours après leur naissance, la plupart passe un certain temps à l’hôpital. Quelques semaines, quelques mois, selon les cas. Le temps que le bébé respire suffisamment bien tout seul pour pouvoir se passer d’une surveillance de tous les instants, que les parents apprennent à se servir d’une pompe d’alimentation et d’un respirateur le cas échéant, qu’ils préparent « le monde autour » (médecins, kinés, orthophonistes, etc.), et last but not least, qu’ils aient suffisamment avancé dans le deuil de leur vie d’avant pour pouvoir tenir debout…

Piwi Cœur, spécificité qu’il ne partage quasiment qu’avec lui-même, a eu le privilège de cumuler le syndrome avec une cardiopathie : son cœur n’était tout simplement bas branché à ses poumons. Pas « un peu », non, pas du tout… Il a subi deux opérations à cœur ouvert pendant sa première année. Allez, on peut se le dire maintenant : qui aurait parié un centime sur sa première bougie ? Bon, il l’a soufflée, finalement.
Puis avec le temps, il a grandi, un peu. Respiré, un peu. Pris des forces, un peu. Nous, les parents, avons appris à mieux gérer les situations catastrophes. Les séjours à l’hôpital ont commencé à s’espacer. Nous avons même fêté le jour de la bascule, quand le temps passé en dehors a dépassé celui passé dedans !

Parmi les séquences de la revue numérique qui abordent ce sujet, celle-ci vous offre le point de vue le plus panoramique.

Qu’en est-il aujourd’hui ?

Piwi Cœur n’a pas revu la réa depuis deux ans. Nous avons toujours notre carte fidélité à l’HFME, mais pour les rendez-vous de suivi : endocrinologue, cardiologue, médecine physique et de réadaptation, pneumologue… Nous voyons chacun au moins tous les six mois, certains plus. En fait, il n’y a quasiment pas un mois sans rendez-vous à l’hôpital. Pour les parents, je peux vous dire franchement ? C’est LOURD ! Et moins l’enfant « va mal », plus c’est lourd ! Mais pour Piwi Cœur, écoutez… il adore ! Il y est super bien accueilli, il y trouve des jeux, il rencontre plein de gens… Bref, l’éclate.

Et là, on touche du doigt quelque chose qui n’est pas du tout anecdotique : si Piwi Cœur appréhendait d’aller à l’hôpital, rechignait, faisait des cauchemars à cause de l’hôpital, sa vie et la vie de toute sa famille serait un enfer… Alors, bravo à tous les professionnels qui se démènent pour rendre ces rendez-vous agréables pour les enfants, et à toutes les associations qui se démènent aussi pour équiper les hôpitaux en jeux, déco, et autres gâteries pour nos petits ! Grâce à vous, Piwi Cœur a le sourire jusqu’aux oreilles et fait des bonds de quatre mètres quand (enfin !) il peut aller à l’hôpital. Alors, MERCI !

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VII. Les prises en charge paramédicales.

Aujourd’hui, les enfants porteurs de handicap sont pris en charge dès les tout premiers jours par les professionnels du paramédical : kiné, orthophoniste, psychomotricien en particulier. On sait aujourd’hui qu’agir le plus tôt possible permet d’acquérir certaines compétences ou d’apprendre à contourner/compenser leur absence par d’autres moyens. Comment ? Les professionnels vous livrent ici une partie de leurs secrets :

Au vu de toutes les prises en charge possibles et des besoins colossaux de nos enfants, une question d’équilibre se pose. Chaque famille doit trouver le sien, entre « pas de prises en charge du tout » et « des prises en charge pour tout, tout le temps ».
Les ingrédients de cet équilibre ?
1) Les parents et leur propre équilibre de vie (dès lors que le temps consacré à notre enfant est vécu comme un sacrifice, on est dans le déséquilibre).
1) L’équilibre de tous les enfants de la famille (dès lors que le bien être de l’enfant lui-même ou de ses frères et sœurs est affecté par le temps et l’énergie consacrés aux prises en charge, on est dans le déséquilibre).
1) L’équilibre financier de la famille (des aides existent bien sûr, nous sommes en France, mais peuvent suffire ou non, selon les charges et les ressources de la famille par ailleurs, et pas de mystère… il faut pouvoir boucler les fins de mois, sinon, on est dans le déséquilibre).
2) Les besoins de l’enfant lui-même.

Vous trouvez étonnant de mettre les besoins de l’enfant en dernière position ? J’ai bien réfléchi avant d’écrire. Et je crois, oui. Les besoins d’un enfant comme Piwi Cœur sont tout simplement… infinis ! Alors, si on cherchait à « faire le maximum », il deviendrait vite un puits sans fond qui engloutirait toute sa famille sur son passage. Pour éviter cela, je crois qu’il faut se décentrer, prendre du recul. Tirer un trait sur la perfection (adieu, la parentalité Instagram, adieu la culpabilité qui va avec) et savoir pour chacun où se trouve « SON » maximum.

Je vous recommande ici l’éclairage de docteur Rondeau, pédiatre du C.A.M.S.P (Centre d’Action Médico-Sociale Précoce) du CHU de Rouen. Il nous parle de l’impact des prises en charge sur les familles quand le temps s’allonge. Et comment les professionnels gèrent cet aspect, pour le bien de tous.

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VIII. Penser le handicap.

Avant l’arrivée de #PiwiCœur, le handicap relevait pour moi de l’émotion. Je faisais partie de ces gens (nous sommes nombreux, n’est-ce pas ?) qui se projettent dans la vie de la personne en situation de handicap avec comme résultat :
1 – « Oh, le pauvre ! »
2 (heureusement…) – Des élans de solidarité et de grands moments partagés autour du handicap.

Avec l’arrivée de Piwi Cœur, le handicap est devenu une question de survie, d’angoisse, de panique, de désespoir, de logistique et de gestion : la tête dans le guidon du matin au soir, et même du soir au matin. Pas de disponibilité pour penser, faire la part des choses, prendre du recul, de la hauteur. Pourtant, de là-haut, la perspective est passionnante. Elle nous éclaire sur ce que nous sommes chacun en tant qu’Homme, et tous ensemble en tant que société.

Des philosophes travaillent sur le sujet. Nous les avons rencontrés.

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IX. Les modes de garde.

Un sujet qui n’est déjà pas simple pour un enfant « sans besoins spécifiques », alors qu’en est-il pour un enfant « avec besoins spécifiques » ? Nous avons beaucoup travaillé sur ce thème les deux dernières années, en partant du cas particulier de Piwi Cœur pour mieux l’élargir. Vous trouvez ici la synthèse de nos travaux.

En novembre, à Besançon, nous avions été amenés à réfléchir aux enjeux du mode de garde de l’enfant porteur de handicap sur sa capacité plus tard à faire des choix et devenir acteur de sa propre vie. Sujet ô combien passionnant, sur lequel tout reste encore à faire :

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Qu’en est-il aujourd’hui ?

Aujourd’hui, Piwi Cœur va à l’école. Je sais, je sais. On entend toujours que rien ne va à l’école. Eh bien, permettez-moi d’apporter un point de vue complémentaire : cette première année s’est parfaitement déroulée pour Piwi Cœur. Ça ne veut pas dire que ce sera le cas l’année prochaine, certes. Mais ça veut dire que c’est possible. Il me semble important de le dire et de le répéter : c’est possible.

L’État travaille actuellement sur la petite enfance. Espérons :
1) qu’Il n’oublie pas les petits enfants porteurs de handicap dans ses réflexions. (Ces enfants sont des clés pour mieux penser l’ensemble, donc pourquoi pas, même, partir d’eux ?)
2) que les différents ministères se parlent et partagent leurs informations et leurs réflexions. Ça a l’air bête, mais l’école est une richissime source d’expérience et d’inspiration. Seulement, ce ne sont pas les mêmes personnes qui sont chargées des enfants avant et après 3 ans. Ça change tout. Alors que l’enfant, lui, c’est bien toujours le même.

X. La chanson de Piwi Cœur.

Vous vous souvenez de cette chanson, écrite par Elisabeth Lardeaux et mise ne musique par Guillaume Lefort, alors que Piwi Cœur sortait à peine de l’hôpital et que nous n’avions aucune idée de ce qui nous attendait pour la suite ? Eh bien, cette chanson, elle n’a pas pris une ride. Elle contenait déjà tout, tout ce qu’elle dit reste d’actualité aujourd’hui. Écoutons-là, encore et encore !

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C’est ainsi que nous tournons la page de la petite enfance de Piwi Cœur.

Rendez-vous le dimanche 22 novembre à Charlieu (42) pour le grand concert du Chœur des Hommes du pays Charolais Brionnais et la sortie du tome 4 des aventures de Piwi Cœur.
Le tout au profit de l’association Prader-Willi France !