Repasser par la case hôpital. Témoignage, par Marion Curtillet.
Il semblerait qu’il y ait une nuance sémantique entre « maladie » et « syndrome ». Piwi Cœur par exemple n’aurait pas « la maladie Prader-Willi », mais serait « porteur du syndrome de Prader-Willi ». Du coup, vous l’aurez remarqué, je fais bien attention, chaque fois que je parle d’un syndrome, de désigner les personnes concernées comme « porteuses du syndrome », et non comme « malades ».
Vous expliquer la différence, j’en suis incapable, ne l’ayant pas vraiment saisie moi-même. Je me dis qu’il y a une question de point de départ peut-être ? La maladie viendrait affecter en cours de route un organisme originellement sain ? Alors que le syndrome est présent dans l’organisme dès sa conception ?
Après, les mots ont leur importance bien sûr, surtout quand ils impactent la perception que chacun a de lui-même. Mais dans les faits, qu’on soit « malade » ou « porteur d’un syndrome », on se retrouve au même endroit : l’hôpital…
L’hôpital prévu : le suivi.
Piwi Cœur, comme la plupart de ses amis porteurs d’un syndrome génétique, peut vivre sa vie à lui, et le plus « à lui » possible, au prix de passages réguliers par l’hôpital.
Dans l’offre Prader-Willi « Classique », il y a les injections d’hormone de croissance tous les soirs et pour cela l’endocrinologue, tous les six mois. Cette offre comprend aussi le médecin du sommeil : une polysomnographie chaque année. La diététique et l’ophtalmologie sont également incluses.
Dans l’offre « Classique + », vous intégrez la neuropédiatrie et la médecine physique et de réadaptation, avec le chirurgien orthopédiste qui n’est jamais bien loin.
Dans l’offre « Premium », vous ajoutez le pneumologue et/ou l’urologue.
Dans l’offre « Exclusive façon Piwi Cœur », le cardiologue. (Il existe d’autres formules exclusives, nous ne les connaissons pas toutes bien sûr !)
Ça vous semble beaucoup ? Compliqué ? Lourd ? Pénible ? Étouffant ? Avant de devenir maman de Piwi Cœur, j’aurais pensé la même chose que vous. Mais aujourd’hui, je suis sa maman, et comme son papa, et tous ceux qui le connaissent, je ne veux qu’une chose pour lui : la plus belle vie possible. Et même s’il est « porteur d’un syndrome » et pas « malade », pour lui, c’est bien par les médecins, et tous les progrès de la médecine, que cette « plus belle vie possible » passera.
Les centres de compétence
Le syndrome de Prader-Willi étant une maladie rare, l’offre de soins sur le territoire est organisée en « FSMR » (Filière de Santé Maladie Rare »). À savoir :
- Un centre de référence réparti sur 4 sites (le CHU de Toulouse, avec le professeur Maïté Tauber qui coordonne l’ensemble de la filière), l’hôpital marin de Hendaye, Paris avec Necker-Enfants malades et La Pitié-Salpêtrière. (Les carrés orange sur la carte).
- Des centres de compétences en lien étroit avec le centre de référence, sur tout le territoire (ou presque : les ronds orange sur la carte).
La base de la prise en charge étant hormonale, la coordination pluridisciplinaire est assurée en général par le service d’endocrinologie des hôpitaux. Vous souvenez-vous de notre tournée au mois de juin ? Elle avait été organisée autour des centres de compétence de l’est de la France ! L’occasion pour nous d’échanger avec les équipes, de percevoir les points communs entre toutes, les spécificités de chacune aussi. D’apprécier et de faire connaître la richesse et l’efficacité de ce maillage territorial.
Parfois, notre visite a eu un effet galvanisant, notamment pour les CHU qui n’avaient pas eu de naissance de porteur du syndrome depuis quelques années. Pour d’autres dont le coordinateur historique partait à la retraite, nous avons rencontré son successeur : « La transition est en cours, je prends le relais », ou même sur certains sites où la suite n’était pas encore clairement décidée : « Il semblerait que ce soit moi qui reprenne la coordination ! » Reims, qui a été centre de compétence et ne l’est plus aujourd’hui, nous a permis d’entrer dans le champ administratif de la labellisation des centres, et d’aborder la question de la prise en charge lorsque le CHU n’est pas labellisé. Lyon, à l’autre extrême, aurait aujourd’hui la file active de patients suffisante pour devenir centre de référence. Peut-être pour la prochaine vague de labellisation ? Qui dit label, dit ressources supplémentaires… Les mots ont leur importance, les étiquettes aussi…
Sur tous ces sites, nous avons trouvé une implication et une disponibilité totales, un accueil chaleureux et ouvert malgré les emplois du temps chargés de chacun (on ne suit pas QUE le syndrome de Prader-Willi dans un service d’endocrinologie, n’est-ce pas… ?), beaucoup de curiosité et d’intérêt autour du cas particulier de Piwi Cœur, mais aussi de ce qui se passe dans les différents hôpitaux que nous avons visités. Partage d’expérience, on appelle cela, je crois… Pas par visioconférence cette fois-ci, mais via un Piwi voyageur !
Vous pouvez retrouver tous les comptes-rendus de nos visites ici.
Nous pouvons d’ores et déjà vous l’annoncer : pour l’épisode 3, au week-end de l’Ascension 2022, nous participerons au Grand Défi Solidaire avec Un défi pour Zoé et Petite Traversée pour Maé. À cette occasion, nous rendrons visite aux équipes des centres de compétence de Rouen, Amiens et Lille, avant de terminer par le centre de référence à Paris.
L’hôpital pas prévu : les urgences…
Jusqu’à présent, je vous ai parlé du syndrome en tant que maladie chronique. Le suivi régulier, au long cours. Celui qui personnellement ne me pèse pas : je le vois comme une chance extraordinaire pour mon enfant.
Dans l’album, ce n’est pas de ces visites-là, que je qualifierais « d’agréables », dont nous avons parlé. Mais des autres. Celles qui laissent des traces indélébiles. Un virus, une bactérie, une irritation, et c’est toutes les voies respiratoires si fragiles de Piwi Cœur qui se trouvent débordées. Pompiers, SAMU, urgences, et vite vite la réanimation…
Ces épisodes se font de plus en plus rares. Suffisamment rares pour nous laisser croire à chaque fois que c’est le dernier. Et suffisamment violents pour que nous mettions à chaque fois des mois à nous en remettre, nous, les parents. Les frères et sœurs l’expriment peut-être moins mais sont tout aussi marqués. À la moindre goutte au nez, ils demandent : « Les pompiers vont venir ? » Quand eux-mêmes ont un camarade malade à l’école, ou se sentent un peu patraques, ils s’isolent et portent le masque. Ils ont trop peur…
Je ne vais pas m’étendre sur ce sujet. Déjà, parce que ce que nous vivons dans ces moments-là, je ne pourrais pas l’exprimer mieux qu’à travers la voix de Bip Bop le Scope. Je vous renvoie donc à l’album, page 19 :
Je vous invite également à relire mes témoignages dans la revue numérique de l’épisode 1. Tout ce que j’ai écrit à l’époque, je le réécrirai de la même manière aujourd’hui. La répétition des hospitalisations ne change rien… on ne s’habitue jamais.
Une journée avec moi dans l’ascenseur émotionnel.
Vivre « comme ça » ?
Peut-on « s’habituer » ?
Détail important : cette fragilité respiratoire extrême ne fait pas partie du tableau clinique habituel du syndrome de Prader-Willi. Elle vient sans doute du cumul cardiopathie + syndrome de Prader-Willi, et qui sait, peut-être d’autres choses encore, qu’il nous reste à découvrir…