Un super pouvoir…

Un super pouvoir…

La présence. Témoignage, par Marion Curtillet. Le vide ? Pendant sa première année, Piwi Cœur n'avait aucun moyen d'agir sur le monde autour de lui, d'y manifester sa présence. Prenons la faim par exemple. Un bébé qui a faim, il pleure, n'est-ce pas ? Ce faisant, il attire votre attention, et vous pouvez satisfaire son besoin. Pour Piwi Cœur, en guise de pleurs, nous avions des alarmes sur le téléphone : "C'est l'heure de brancher Piwi Cœur à sa pompe d'alimentation !" Alors oui, il était présent, bien sûr ! Très présent même. Par les soins constants que réclamait son corps, par les alarmes des machines, par l'angoisse permanente dont son état de santé nous remplissait... Un peu comme si nous avions, l'entourage, les professionnels, comblé le trou béant de son absence d'interaction par tous les moyens disponibles. La peur du vide. Le besoin qu'à la place de rien, il y ait quelque chose... Aujourd'hui, avec le recul, avec...
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Le C.A.M.S.P (Centre d’Action Médico-Sociale Précoce)

Le C.A.M.S.P (Centre d’Action Médico-Sociale Précoce)

Un peu de tonus ! Éclairage, par le docteur Grimon, pédiatre et directrice médicale du C.A.M.S.P du Doubs, que nous avons rencontrée le 1er juin lors de notre passage à Besançon. Lors de la préparation de la tournée du mois de juin, nous avons contacté le docteur Mignot, coordinatrice du centre de compétence du syndrome de Prader-Willi au CHU de Besançon. Nous avons convenu d'un rendez-vous sur place avec son équipe. Mais le docteur Mignot a d'emblée insisté sur un point : "L'hôpital, ce sont les examens et les prescriptions, mais les prises en charge concrètement, c'est le C.A.M.S.P. Il faut absolument que vous rencontriez le docteur Grimon, pédiatre du C.A.M.S.P". Le mardi 1er juin, nous nous sommes donc rendues au C.A.M.S.P du Doubs, à Besançon, que le docteur Grimon nous a fait visiter et que nous vous présentons ici en reprenant ses propos. Précision importante : chaque C.A.M.S.P a sa propre organisation, ses propres méthodes, ses propres relations avec l'ensemble...
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Étape après étape, toujours plus d’autonomie…

Étape après étape, toujours plus d’autonomie…

Un peu de tonus ! Genèse de l'illustration, par Agapanthe. Agapanthe. Les aventures de Piwi Cœur, épisode 2. Un peu de tonus ! Agapanthe raconte la genèse de cette illustration, page 5 du livre. "C'est à chaque fois très bouleversant de te voir accomplir des gestes qu'on pensait impossibles quelques mois auparavant !" ...
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Sortir du cocon quand on n’est pas un papillon…

Sortir du cocon quand on n’est pas un papillon…

Un peu de tonus ! Témoignage, par Marion Curtillet. Piwi Cœur a commencé sa vie un peu comme un papillon : enfermé pendant de très longs mois dans un cocon-prison, en l'occurrence son propre corps. Au cours de la deuxième année, le cocon a fini par céder, sous l'action de différentes forces qui l'ont distendu, usé, petit à petit, avec méthode et détermination... La force chimique : l'hormone de croissance. Les porteurs du syndrome de Prader-Willi ont tous les soirs une piqure d'hormone de croissance, dès les premiers mois de leur vie jusqu'à... la fin de leur croissance au moins (après, les études sont encore en cours). Durant la phase hypotonique, ces hormones permettent au bébé de gagner en tonus et donc de commencer à utiliser son corps. Un peu comme si nous lui injections chaque soir en sous-cutanée une réserve de force à diffusion lente qui lui permettrait petit à petit de transformer son corps-prison en corps-tout-court. Du fait de ses...
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Apprendre à lire son enfant autrement…

Apprendre à lire son enfant autrement…

Interactions. Éclairage. Par le docteur Vulliez-Coady, pédopsychiatre au CHU de Besançon. Le docteur Vulliez-Coady nous présente les enjeux des interactions parents-enfant au cours de la première année et l'impact d'une hypotonie néonatale sur ces interactions. https://youtu.be/LcmDFhGrOXM Apprendre à lire son enfant autrement - Ne pas être seul à observer son enfant - Prendre en compte le mouvement psychique du parent - L'ocytocine. ...
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La vie qui pousse derrière le mur…

La vie qui pousse derrière le mur…

Un travail d'équipe (1). Témoignage, par Marion Curtillet. Pour les informations médicales sur l'hypotonie du nourrisson, voir la séquence : "Un bébé hypotonique ?". Comme elle est loin, cette balle… Comme elle est lourde, cette main… https://youtu.be/NKd3u3whma8 Pendant de longs, très longs mois, pendant toute la première année de sa vie en réalité, les petits mouvements que vous voyez sur cette vidéo étaient tout ce que le corps de Piwi Cœur lui permettait de faire. Sa main était trop lourde pour son bras sans force. Son pied trop lourd pour sa jambe sans force. Sa tête trop lourde pour son cou sans force. L’ envie était là en revanche ! L’énergie. La persévérance aussi, la pugnacité même ! Comme il va lutter, heure après heure, jour après jour... Pour créer dans le mur de ce corps qui ne répondait pas, d’abord des microfissures invisibles de notre œil extérieur ; puis des fissures quand un jour il a pu tendre le bras ou retenir une fraction de...
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Hypotonie chez un Prader-Willi : prise en charge et pistes thérapeutiques.

Hypotonie chez un Prader-Willi : prise en charge et pistes thérapeutiques.

Un bébé hypotonique. Eclairage en 2 parties (partie 1 ici). Par le docteur Marie Bournez, endocrinologue pédiatrique au CHU de Dijon. Quels sont les traitements de l’hypotonie ? Il n’y a à ce jour pas de traitement spécifique ni curatif, mais une prise en charge précoce et pluri-professionnelle permet nettement d’améliorer le développement psychomoteur de ces enfants. Les traitements actuels Cette prise en charge passe par les supplémentations hormonales qui vont permettre d’améliorer en partie le tonus,  en cas de manque de cortisol ou d’hormones thyroïdiennes. En ce qui concerne le traitement par hormone de croissance, il est indiqué chez tous les enfants avec un SPW, y compris ceux qui n’ont pas de déficit en hormone de croissance. Il est débuté si possible dès la première année, car il améliore considérablement le tonus musculaire, notamment en augmentant la masse musculaire, mais également les paramètres métaboliques, comme le taux de graisses et de sucre dans le sang. Les autres prises en charges reposent sur les rééducations,...
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Hypotonie chez un Prader-Willi : causes et conséquences.

Hypotonie chez un Prader-Willi : causes et conséquences.

Un bébé hypotonique. Eclairage en 2 parties (partie 2 ici). Par le docteur Marie Bournez, endocrinologue pédiatrique au CHU de Dijon. Un bébé si mou, si mou…. On dirait une poupée de chiffon ! Comme l’a très bien expliqué le Dr Pons, il y a plusieurs causes d’hypotonie, parfois génétiques, et à ce jour, pas de « super » test pour toutes les rechercher en même temps… ce qui explique parfois des temps très longs (toujours vécus comme trop longs) pour arriver à en retrouver la cause... Si l’hypotonie n’est pas uniquement retrouvée chez les bébés qui naissent avec un syndrome de Prader-Willi (SPW), elle est chez eux constamment présente dans la période néonatale, de manière plus ou moins marquée, et de manière plus ou moins prolongée. L’hypotonie observée en période néonatale chez les enfants vivant avec un syndrome de Prader Willi est très caractéristique, par son caractère profond et sévère, mais qui régresse, avec une évolution quasi constante vers une amélioration du tonus dans...
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Hypotonie du nouveau né : approche génétique.

Hypotonie du nouveau né : approche génétique.

Un bébé hypotonique. Eclairage. Par le docteur Pons. Généticienne au centre de référence Genopsy, pôle ADIS, centre hospitalier Le Vinatier (Bron). Rechercher une hypotonie néonatale Le nouveau-né est un enfant qui a moins de 28 jours de vie. L’examen médical d’un nouveau-né comporte notamment un examen neurologique. Il débute en observant l’attitude spontanée du nouveau-né, sa gesticulation, sa capacité à entrer en contact visuel, à respirer calmement, à avoir un cri vigoureux et à téter. Il s’attache à déterminer le tonus musculaire, c’est-à-dire, la faculté des muscles à maintenir une tension permanente, indispensable à maintenir un équilibre au repos et à se mettre en mouvement. Normalement, le nouveau-né a un tonus axial (tonus de la tête et du tronc) faible et un tonus périphérique (tonus des membres) important. Ainsi, il ne tient pas encore sa tête, et a une position spontanée en quadriflexion, ce qui signifie que les 4 membres sont fléchis sur eux-mêmes. Il recherche les réflexes ostéo-tendineux aux membres, en percutant...
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« Pas le bébé que j’aurais voulu dessiner »

« Pas le bébé que j’aurais voulu dessiner »

Un bébé hypotonique. Genèse de l'illustration du livre, par Agapanthe. Agapanthe. Les aventures de Piwi Cœur. Un bébé "hypotonique". Agapanthe raconte la genèse de cette illustration, page 9 du livre. "Marion voulait représenter le bébé tel qu'on le voyait avec les yeux. Alors que moi, je voulais le représenter tel que je le voyais avec mon cœur". ...
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