Les aventures de Piwi Coeur

Un bébé hypotonique. Eclairage en 2 parties (partie 1 ici). Par le docteur Marie Bournez, endocrinologue pédiatrique au CHU de Dijon. Quels sont les traitements de l’hypotonie ? Il n’y a à ce jour pas de traitement spécifique ni curatif, mais une prise en charge précoce et pluri-professionnelle permet nettement d’améliorer le développement psychomoteur de ces enfants. Les traitements actuels Cette prise en charge passe par les supplémentations hormonales qui vont permettre d’améliorer en partie le tonus,  en cas de manque de cortisol ou d’hormones thyroïdiennes. En ce qui concerne le traitement par hormone de croissance, il est indiqué chez tous les enfants avec un SPW, y compris ceux qui n’ont pas de déficit en hormone de croissance. Il est débuté si possible dès la première année, car il améliore considérablement le tonus musculaire, notamment en augmentant la masse musculaire, mais également les paramètres métaboliques, comme le taux de graisses et de sucre dans le sang. Les autres prises en charges reposent sur les rééducations,...

Un bébé hypotonique. Eclairage en 2 parties (partie 2 ici). Par le docteur Marie Bournez, endocrinologue pédiatrique au CHU de Dijon. Un bébé si mou, si mou…. On dirait une poupée de chiffon ! Comme l’a très bien expliqué le Dr Pons, il y a plusieurs causes d’hypotonie, parfois génétiques, et à ce jour, pas de « super » test pour toutes les rechercher en même temps… ce qui explique parfois des temps très longs (toujours vécus comme trop longs) pour arriver à en retrouver la cause... Si l’hypotonie n’est pas uniquement retrouvée chez les bébés qui naissent avec un syndrome de Prader-Willi (SPW), elle est chez eux constamment présente dans la période néonatale, de manière plus ou moins marquée, et de manière plus ou moins prolongée. L’hypotonie observée en période néonatale chez les enfants vivant avec un syndrome de Prader Willi est très caractéristique, par son caractère profond et sévère, mais qui régresse, avec une évolution quasi constante vers une amélioration du tonus dans...

Un bébé hypotonique. Eclairage. Par le docteur Pons. Généticienne au centre de référence Genopsy, pôle ADIS, centre hospitalier Le Vinatier (Bron). Rechercher une hypotonie néonatale Le nouveau-né est un enfant qui a moins de 28 jours de vie. L’examen médical d’un nouveau-né comporte notamment un examen neurologique. Il débute en observant l’attitude spontanée du nouveau-né, sa gesticulation, sa capacité à entrer en contact visuel, à respirer calmement, à avoir un cri vigoureux et à téter. Il s’attache à déterminer le tonus musculaire, c’est-à-dire, la faculté des muscles à maintenir une tension permanente, indispensable à maintenir un équilibre au repos et à se mettre en mouvement. Normalement, le nouveau-né a un tonus axial (tonus de la tête et du tronc) faible et un tonus périphérique (tonus des membres) important. Ainsi, il ne tient pas encore sa tête, et a une position spontanée en quadriflexion, ce qui signifie que les 4 membres sont fléchis sur eux-mêmes. Il recherche les réflexes ostéo-tendineux aux membres, en percutant...